duminică, 25 martie 2018

MASTOCITOZA - O BOALA RARA , IGNORATA IN ROMANIA


                    25 MARTIE - ZIUA NATIONALA DE LUPTA IMPOTRIVA MASTOCITOZEI 
                 
                                    ASOCIATIA SUPORT MASTOCITOZA ROMANIA 

   



 MASTOCITOZELE sunt caracterizate printr-o crestere patologica a numarului mastocitelor din diverse tesuturi : piele, maduva osoasa, ficat, tractul gastro- intestinal, splina si ganglionii limfatici.

 Fac parte din  grupul afectiunilor rare  .

 Vorbim despre un grup heterogen de manifestari diferite in functie de varsta la care debuteaza ( in copilarie sau la adult ) , localizare  (  cutanata sau sistemica ), evolutie ( indolenta sau agresiva ).  Predominanta masculina  este neta ( B/F = 1,4/1). Aproximativ 23 % din formele infantile sunt congenitale, 90 % din cazuri apar inainte de varsta de 2 ani.  Mastocitoza adultului debuteaza intre 20-40 ani si reprezinta 35 % din cazuri. Formele familiale sunt rare si uneori se descrie o transmitere autosomal dominant.

 Simptomele sunt cauzate de degranularea mastocitelor si de eliberarea substantelor aflate in mastocite ( histamina) si sunt extrem de diverse : manifestari asemanatoare unei alergii : eritem , prurit, pana la soc anafilactic,  durere abdominala, greata, dureri musculare/ osoase, osteoporoza, tulburari de ritm cardiac, tulburari de concentrare, astenie, depresie, cefalee.

                       CLASIFICAREA MASTOCITOZELOR :

     1 MASTOCITOZA CUTANATA -  exista mai multe forme :

                          - Mastocitoza maculopapulara  sau urticarie pigmentara
                          - Mastocitom si Mastocitoza nodulara
                          - Mastocitoza in placa sau xantelasmoida
                          - Mastocitoza cutanata difuza
                          - Mastocitoze buloase

    2. MASTOCITOZA SISTEMICA INDOLENTA  - semne hemodinamice ( sincope, flush), semne digestive ( maladie ulceroasa , malabsorbtie, diaree) , agregate de mastocite in maduva osoasa,  atingere osoasa, hepatosplenomegalie, limfadenopatie

   3. MASTOCITOZA SISTEMICA ASOCIATA UNEI ANOMALII HEMATOLOGICE CLONALE NON MASTOCITAR 

                             - SINDROM MIELOPROLIFERATIV

                             - SINDROM MIELODISPLAZIC

     4. MASTOCITOZA SISTEMICA AGRESIVA  - Limfadenopatie mastocitara cu eozinofilie sau disfunctie de organe  ( maduva osoasa, hepatica, liza osoasa)

    5.  LEUCEMIE MASTOCITARA

    6.   SARCOM MASTOCITAR

    7.   MASTOCITOM EXTRACUTANAT


    



             Dermatocosmetologie - sanatatea pielii tale

  Dr Oana Clatici - medic primar dermatovenerolog - claticioana@gmail.com

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu